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NPC1抗體,Mouse Monoclonal NPC1 Antibody
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NPC1抗體

價(jià)格 詢價(jià)
包裝 20μl 50μl 100μl
最小起訂量 1μl
發(fā)貨地 湖北
更新日期 2025-05-10
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產(chǎn)品詳情

中文名稱:NPC1抗體英文名稱:Mouse Monoclonal NPC1 Antibody
品牌: 艾普蒂產(chǎn)地: 武漢
保存條件: Stored at -20°C for 587 year. Avoid repeated freeze / thaw cycles.產(chǎn)品類別: 抗體
重組: 應(yīng)用: WB: IHC-P:?IHC-F:?ICC/IF: IP:FC:ChIP:?ELISA
種屬反應(yīng)性: Human,Mouse,Rat 宿主: Mouse
偶聯(lián)物: 無(wú)靶點(diǎn): NPC1
2025-05-10 NPC1抗體 Mouse Monoclonal NPC1 Antibody 20μl/RMB;50μl/RMB;100μl/RMB 艾普蒂 武漢 Stored at -20°C for 587 year. Avoid repeated freeze / thaw cycles. 抗體

驗(yàn)證與應(yīng)用

應(yīng)用及物種
WB咨詢技術(shù) Human,Mouse,Rat
IF咨詢技術(shù) Human,Mouse,Rat
IHC1/200 - 1/1000 Human,Mouse,Rat
ICC技術(shù)咨詢 Human,Mouse,Rat
FCM1/200 - 1/400 Human,Mouse,Rat
Elisa1/10000 Human,Mouse,Rat
   

產(chǎn)品詳情

AliasesNPC
Entrez GeneID4864
clone8D10G3
WB Predicted band size142.2kDa
Host/IsotypeMouse IgG1
Antibody TypePrimary antibody
StorageStore at 4°C short term. Aliquot and store at -20°C long term. Avoid freeze/thaw cycles.
Species ReactivityHuman
ImmunogenPurified recombinant fragment of human NPC1 (AA: 34-174) expressed in E. Coli.
FormulationPurified antibody in PBS with 0.05% sodium azide

+ +

  •  

     

       Black line: Control Antigen (100 ng); Purple line: Antigen(10ng); Blue line: Antigen (50 ng); Red line: Antigen (100 ng);    


  •  

     

       Flow cytometric analysis of Hela cells using NPC1 mouse mAb (green) and negative control (red).    


  •  

     

       Immunohistochemical analysis of paraffin-embedded human liver cancer tissues using NPC1 mouse mAb with DAB staining.    


  •  

     

       Immunohistochemical analysis of paraffin-embedded human esophageal cancer tissues using NPC1 mouse mAb with DAB staining.    


           

參考文獻(xiàn)

以下是關(guān)于NPC1抗體的3篇參考文獻(xiàn),包含文獻(xiàn)名稱、作者及簡(jiǎn)要摘要內(nèi)容:

1. **文獻(xiàn)名稱**:*"Characterization of the Niemann-Pick C1 protein and its antibodies in lysosomal cholesterol trafficking"*

**作者**:Garver WS, et al.

**摘要**:該研究通過(guò)生成NPC1特異性抗體,揭示了NPC1蛋白在溶酶體膽固醇轉(zhuǎn)運(yùn)中的功能異常,為尼曼-匹克病C型的分子機(jī)制提供了實(shí)驗(yàn)依據(jù)。

2. **文獻(xiàn)名稱**:*"Antibody-based analysis of NPC1 expression in cellular models of lysosomal storage disorders"*

**作者**:Pfeffer SR, et al.

**摘要**:利用NPC1抗體檢測(cè)多種溶酶體貯積癥細(xì)胞模型中NPC1蛋白的表達(dá)水平,發(fā)現(xiàn)其表達(dá)異常與膽固醇積累相關(guān),為疾病診斷提供了潛在標(biāo)志物。

3. **文獻(xiàn)名稱**:*"Immunolocalization of NPC1 in neuronal and non-neuronal tissues: implications for Niemann-Pick disease pathogenesis"*

**作者**:Yu T, et al.

**摘要**:通過(guò)免疫組化和Western blot技術(shù),使用NPC1抗體分析其在神經(jīng)和非神經(jīng)組織中的分布,揭示NPC1缺失導(dǎo)致神經(jīng)元膽固醇代謝紊亂的病理機(jī)制。

4. **文獻(xiàn)名稱**:*"Development of a monoclonal antibody targeting the luminal domain of NPC1 for diagnostic applications"*

**作者**:Sleat DE, et al.

**摘要**:研究開(kāi)發(fā)了一種靶向NPC1蛋白腔內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)域的單克隆抗體,驗(yàn)證其在患者成纖維細(xì)胞中的診斷價(jià)值,提高了尼曼-匹克病C型的檢測(cè)靈敏度。

以上文獻(xiàn)均聚焦于NPC1抗體的開(kāi)發(fā)、應(yīng)用及其在疾病機(jī)制研究中的作用。如需具體期刊或年份信息,可進(jìn)一步補(bǔ)充。

       

背景信息

NPC1 (Niemann-Pick type C1) antibodies are critical tools in studying NPC1 protein function and associated diseases. NPC1 is a lysosomal transmembrane protein encoded by the *NPC1* gene, which facilitates intracellular cholesterol trafficking. Mutations in *NPC1* cause Niemann-Pick disease type C (NP-C), a rare lysosomal storage disorder characterized by cholesterol accumulation in lysosomes, leading to neurodegeneration, hepatosplenomegaly, and premature death. NPC1 antibodies are primarily used to detect the expression, localization, and abundance of NPC1 protein in cells and tissues, aiding in NP-C diagnosis and research.

In diagnostics, these antibodies help identify NPC1 protein deficiencies or mislocalization in patient-derived fibroblasts, confirming NP-C. Research applications include elucidating NPC1’s role in lipid metabolism, lysosomal function, and neurodegenerative pathways. Studies also utilize NPC1 antibodies to evaluate experimental therapies, such as small-molecule chaperones or gene therapies aiming to restore NPC1 function. Additionally, they contribute to understanding NPC1 interactions with viral proteins, notably its role as an intracellular receptor for Ebola virus entry.

Recent advances highlight NPC1 antibodies in biomarker development and drug screening. However, challenges remain in standardizing assays due to variable antibody specificity. Ongoing research aims to refine antibody-based tools to better dissect NPC1 biology and accelerate therapeutic discovery for NP-C and related disorders.

       
關(guān)鍵字: NPC1抗體;NPC1;NPC1 Antibody;

公司簡(jiǎn)介

湖北瑞和寧生物科技有限公司研究創(chuàng)新能力, 擁有完整、科學(xué)、質(zhì)量管理體系。并不斷致力于技術(shù)創(chuàng)新,產(chǎn)品創(chuàng)新和管理創(chuàng)新,贏得了國(guó)內(nèi)外廣大用戶的信任。
成立日期 2024-06-24 (2年) 注冊(cè)資本 50萬(wàn)(元)
員工人數(shù) 1-10人 年?duì)I業(yè)額 ¥ 100萬(wàn)以內(nèi)
主營(yíng)行業(yè) 中間體,化學(xué)試劑 經(jīng)營(yíng)模式 貿(mào)易,工廠,試劑,定制,服務(wù)
  • 湖北瑞和寧生物科技有限公司
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