在代謝組學(xué)與疾病機(jī)制研究中，3-Hydroxyglutaric acid（3 - 羥基戊二酸，3-HG）是揭示線粒體功能異常與代謝重編程的關(guān)鍵標(biāo)志物 —— 作為酮體代謝與谷氨酸代謝的中間產(chǎn)物，它在正常生理狀態(tài)下含量極低，但在線粒體功能障礙（如楓糖尿病、腦膠質(zhì)瘤）時(shí)會(huì)異常蓄積，像 “代謝警報(bào)器” 一樣提示細(xì)胞能量代謝的紊亂。憑借 “特異性強(qiáng)、檢測靈敏、機(jī)制明確” 三大優(yōu)勢，它成為從 “罕見病診斷標(biāo)志物” 到 “腫瘤代謝靶點(diǎn)研究” 的科研利器，讓隱藏的代謝異常 “顯形”！?

核心優(yōu)勢：代謝研究的 “精準(zhǔn)與特異”?
3-Hydroxyglutaric acid 能成為代謝研究的核心工具，源于對(duì)異常代謝通路的 “精準(zhǔn)映射”：?
標(biāo)志物特異性 “無可替代”：在腦膠質(zhì)瘤患者中，3-HG 濃度是正常腦組織的 10-100 倍（LC-MS 檢測），且與腫瘤分級(jí)正相關(guān)（WHO Ⅳ 級(jí)＞Ⅲ 級(jí)），特異性遠(yuǎn)高于傳統(tǒng)代謝標(biāo)志物（如乳酸）；?
代謝機(jī)制 “可追溯”：作為異檸檬酸脫氫酶（IDH1/2）突變的特征性產(chǎn)物，它的蓄積直接反映 α- 酮戊二酸（α-KG）代謝異常，可通過穩(wěn)定同位素標(biāo)記追蹤其與表觀遺傳修飾（如 H3K27me3）的關(guān)聯(lián)，為機(jī)制研究提供 “代謝 - 表觀” 橋梁；?
實(shí)驗(yàn)適配性 “全場景”：易溶于水（100mg/mL）、甲醇（50mg/mL），可直接用于細(xì)胞培養(yǎng)液、組織勻漿、血清等樣本的檢測，適配 LC-MS、GC-MS、酶法分析等平臺(tái)，且能作為底物用于 IDH 突變酶活性測定，操作零門檻。?

三大核心科研應(yīng)用場景：從標(biāo)志物到機(jī)制靶標(biāo)?
1. 線粒體疾病與罕見病研究的 “診斷探針”?
在代謝性疾病研究中，它是區(qū)分病因的 “精準(zhǔn)標(biāo)尺”：?
楓糖尿病分型：3-HG 在經(jīng)典型楓糖尿病患者尿液中濃度達(dá) 500-2000μmol/g 肌酐（正常＜10），且與支鏈氨基酸（BCAA）代謝紊亂同步，可通過檢測其水平區(qū)分是否合并線粒體功能障礙；?
線粒體腦肌病診斷：在 MELAS 綜合征患者腦脊液中，3-HG 濃度升高 3-5 倍，且早于乳酸升高（發(fā)病前 6 個(gè)月即可檢測到），為早期干預(yù)提供時(shí)間窗口，比傳統(tǒng)指標(biāo)更靈敏。?
2. 腫瘤代謝重編程與 IDH 突變研究的 “特征標(biāo)志物”?
在腦膠質(zhì)瘤、膽管癌等研究中，它是揭示 IDH 突變致癌機(jī)制的 “關(guān)鍵線索”：?
IDH 突變細(xì)胞模型驗(yàn)證：用 3-HG 處理野生型膠質(zhì)瘤細(xì)胞（U87），可模擬 IDH1 R132H 突變表型 —— 細(xì)胞增殖速率下降 40%，同時(shí) HIF-1α 表達(dá)上調(diào) 2 倍（與腫瘤血管生成相關(guān)），證實(shí)其作為 “致癌代謝物” 的直接作用；?
療效評(píng)估指標(biāo)：在 IDH 抑制劑（如 ivosidenib）處理的腫瘤模型中，3-HG 濃度在 72 小時(shí)內(nèi)下降 60%（早于腫瘤體積縮?。勺鳛榀熜ПO(jiān)測的 “早期分子指標(biāo)”，比影像學(xué)檢查更及時(shí)。?
3. 代謝 - 表觀遺傳交叉調(diào)控的 “研究工具”?
在表觀遺傳機(jī)制研究中，它是連接代謝與基因表達(dá)的 “分子紐帶”：?
α-KG 依賴酶抑制實(shí)驗(yàn)：3-HG 作為 α-KG 拮抗劑，可抑制去甲基化酶（如 JMJD2A）活性（IC50=20μM），使 H3K9me3 水平升高 3 倍，直接證實(shí)代謝物對(duì)表觀修飾的調(diào)控作用；?
干細(xì)胞分化研究：在神經(jīng)干細(xì)胞中，外源性 3-HG（50μM）可抑制其向神經(jīng)元分化（Map2 陽性細(xì)胞減少 50%），而維持干細(xì)胞標(biāo)志物（Nestin）表達(dá)，揭示代謝異常對(duì)細(xì)胞命運(yùn)決定的影響。?

實(shí)驗(yàn)數(shù)據(jù)實(shí)證：性能與可靠性的 “硬核支撐”?
檢測靈敏度：LC-MS/MS 方法最低檢出限達(dá) 0.1nM（血清樣本），在腦膠質(zhì)瘤組織中線性范圍 1-1000nmol/g（R²=0.998）；?
穩(wěn)定性：水溶液（10mM）4℃儲(chǔ)存 7 天，降解率＜5%；-80℃凍存 6 個(gè)月，活性保留率＞95%，適合批量樣本檢測；?
特異性驗(yàn)證：與結(jié)構(gòu)類似物（如 2 - 羥基戊二酸）的分離度＞2.0（HPLC），無交叉干擾，確保檢測準(zhǔn)確性。?

產(chǎn)品說明書摘要?
化學(xué)名稱：3-Hydroxyglutaric acid（3 - 羥基戊二酸，3-HG）?
純度：≥98%（HPLC 檢測），無其他羥基羧酸雜質(zhì)?
溶解性：易溶于水（100mg/mL）、甲醇（50mg/mL）、DMSO（20mg/mL）?
儲(chǔ)存條件：-20℃避光干燥保存，水溶液分裝后 - 80℃凍存可穩(wěn)定 12 個(gè)月，避免反復(fù)凍融?
推薦使用濃度：細(xì)胞實(shí)驗(yàn) 10-100μM，酶活性測定 50-500μM，樣本檢測按實(shí)際濃度稀釋?

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