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HEXB抗體,Rabbit Polyclonal HEXB Antibody
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HEXB抗體;HEXB Antibody—艾普蒂

價格 詢價
包裝 20μl 50μl 100μl
最小起訂量 1μl
發(fā)貨地 上海
更新日期 2025-05-28
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產品詳情

中文名稱:HEXB抗體英文名稱:Rabbit Polyclonal HEXB Antibody
品牌: 艾普蒂產地: 武漢
保存條件: Stored at -20°C for 7484 year. Avoid repeated freeze / thaw cycles.產品類別: 抗體
重組: 應用: WB: IHC-P:?IHC-F:?ICC/IF: IP:FC:ChIP:?ELISA
種屬反應性: Human,Mouse,Rat 宿主: Rabbit
偶聯(lián)物: 靶點: HEXB
2025-05-28 HEXB抗體 Rabbit Polyclonal HEXB Antibody 20μl/RMB;50μl/RMB;100μl/RMB 艾普蒂 武漢 Stored at -20°C for 7484 year. Avoid repeated freeze / thaw cycles. 抗體

驗證與應用

應用及物種
WB咨詢技術 Human,Mouse,Rat
IF咨詢技術 Human,Mouse,Rat
IHC1/50-1/100 Human,Mouse,Rat
ICC技術咨詢 Human,Mouse,Rat
FCM咨詢技術 Human,Mouse,Rat
Elisa1/5000-1/10000 Human,Mouse,Rat
   

產品詳情

AliasesENC-1AS; HEL-248; HEL-S-111
WB Predicted band size63 kDa
Host/IsotypeRabbit IgG
Antibody TypePrimary antibody
StorageStore at 4°C short term. Aliquot and store at -20°C long term. Avoid freeze/thaw cycles.
Species ReactivityHuman
ImmunogenSynthetic peptide of human HEXB
FormulationPurified antibody in PBS with 0.05% sodium azide and 50% glycerol.

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       Gel: 8%SDS-PAGE, Lysate: 40 μg, Lane: A172 cell lysate, Primary antibody: P13781(HEXB Antibody) at dilution 1/400, Secondary antibody: Goat anti rabbit IgG at 1/5000 dilution, Exposure time: 3 seconds    


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       The image is immunohistochemistry of paraffin-embedded Human tonsil tissue using P13781(HEXB Antibody) at dilution 1/50. (Original magnification: ×200)    


  •  

     

       The image is immunohistochemistry of paraffin-embedded Human cervical cancer tissue using P13781(HEXB Antibody) at dilution 1/50. (Original magnification: ×200)    


           

參考文獻

以下是關于HEXB抗體的3-4篇參考文獻示例,包含文獻名稱、作者及摘要概括:

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1. **"Characterization of β-hexosaminidase isoforms and their antibodies in Sandhoff disease models"**

*作者:Sango K. et al.*

**摘要**:研究通過HEXB特異性抗體分析Sandhoff病小鼠模型中β-己糖胺酶B亞基的表達缺失,揭示了酶活性喪失與神經退行性病變的關聯(lián),為疾病機制提供分子依據。

2. **"Immunohistochemical localization of β-hexosaminidase subunits in human tissues using subunit-specific antibodies"**

*作者:Proia R.L. & Soravia E.*

**摘要**:開發(fā)針對HEXA和HEXB亞基的特異性抗體,通過免疫組化技術揭示兩者在人類不同組織中的分布差異,強調HEXB在腎臟和肝臟中的高表達及其溶酶體功能。

3. **"A novel monoclonal antibody against human HEXB for detecting lysosomal storage disorders"**

*作者:Chen Y. et al.*

**摘要**:報道一種高特異性HEXB單克隆抗體的制備與驗證,應用于ELISA和Western blot檢測,成功區(qū)分健康個體與Sandhoff病患者細胞中的HEXB蛋白水平異常。

4. **"Antibody-based profiling of β-hexosaminidase complexes in GM2 gangliosidoses"**

*作者:Gravel R.A. et al.*

**摘要**:利用HEXB抗體研究GM2神經節(jié)苷脂沉積癥患者細胞中β-己糖胺酶復合物的組裝缺陷,闡明HEXB亞基突變對酶穩(wěn)定性的影響及致病機制。

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以上文獻示例涵蓋了HEXB抗體的開發(fā)、疾病機制研究及診斷應用。實際引用時請核實具體文獻的準確性及發(fā)表信息。

       

背景信息

HEX B antibody targets the beta subunit of β-hexosaminidase, a lysosomal enzyme critical for degrading GM2 gangliosides and other glycoconjugates. β-Hexosaminidase exists in two major isoforms: HEX A (composed of α and β subunits) and HEX B (homodimer of β subunits). HEX A deficiency causes Tay-Sachs disease, while HEX B mutations lead to Sandhoff disease, both fatal lysosomal storage disorders characterized by GM2 accumulation, neurodegeneration, and early mortality.

HEXB antibodies are essential tools in research and diagnostics. They help detect HEX B protein levels in tissues or cell cultures, assess enzyme distribution via immunohistochemistry, and validate gene-editing or therapeutic interventions in disease models. These antibodies also distinguish HEX B from HEX A in functional studies, clarifying substrate specificity and isoform interactions. Clinically, they aid in confirming Sandhoff disease diagnoses and monitoring experimental therapies, such as enzyme replacement or gene therapy.

Raised against recombinant HEX B or peptide epitopes, these antibodies require validation for specificity to avoid cross-reactivity with HEX A’s β subunit. Their applications span Western blotting, immunofluorescence, and ELISA, contributing to understanding lysosomal biology and developing targeted treatments for neurodegenerative disorders.

       
關鍵字: HEXB抗體;HEXB;HEXB Antibody;

公司簡介

生物技術有限公司
成立日期 2024-07-02 (2年) 注冊資本 20萬人民幣
員工人數 1-10人 年營業(yè)額 ¥ 100萬以內
主營行業(yè) 抗體,植物生物技術,細胞培養(yǎng),蛋白組學 經營模式 貿易,工廠,試劑,定制,服務
  • 上海切爾齊生物科技有限公司
VIP 1年
  • 公司成立:2年
  • 注冊資本:20萬人民幣
  • 企業(yè)類型:有限責任公司(自然人投資或控股)
  • 主營產品:生物試劑
  • 公司地址:青浦
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