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CLN5抗體,Rabbit Polyclonal CLN5 Antibody
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CLN5抗體;CLN5 Antibody—艾普蒂

價格 詢價
包裝 20μl 50μl 100μl
最小起訂量 1μl
發(fā)貨地 上海
更新日期 2025-05-28
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產(chǎn)品詳情

中文名稱:CLN5抗體英文名稱:Rabbit Polyclonal CLN5 Antibody
品牌: 艾普蒂產(chǎn)地: 武漢
保存條件: Stored at -20°C for 7059 year. Avoid repeated freeze / thaw cycles.產(chǎn)品類別: 抗體
重組: 應用: WB: IHC-P:?IHC-F:?ICC/IF: IP:FC:ChIP:?ELISA
種屬反應性: Human,Mouse,Rat 宿主: Rabbit
偶聯(lián)物: 靶點: CLN5
2025-05-28 CLN5抗體 Rabbit Polyclonal CLN5 Antibody 20μl/RMB;50μl/RMB;100μl/RMB 艾普蒂 武漢 Stored at -20°C for 7059 year. Avoid repeated freeze / thaw cycles. 抗體

驗證與應用

應用及物種
WB咨詢技術 Human,Mouse,Rat
IF咨詢技術 Human,Mouse,Rat
IHC1/20-1/100 Human,Mouse,Rat
ICC技術咨詢 Human,Mouse,Rat
FCM咨詢技術 Human,Mouse,Rat
Elisa1/5000-1/10000 Human,Mouse,Rat
   

產(chǎn)品詳情

AliasesNCL
WB Predicted band size41 kDa
Host/IsotypeRabbit IgG
Antibody TypePrimary antibody
StorageStore at 4°C short term. Aliquot and store at -20°C long term. Avoid freeze/thaw cycles.
Species ReactivityHuman, Mouse
ImmunogenSynthetic peptide of human CLN5
FormulationPurified antibody in PBS with 0.05% sodium azide and 50% glycerol.

+ +

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       Gel: 8%SDS-PAGE, Lysate: 40 μg, Lane: 231 cell lysate, Primary antibody: P13095(CLN5 Antibody) at dilution 1/200, Secondary antibody: Goat anti rabbit IgG at 1/8000 dilution, Exposure time: 10 seconds    


  •  

     

       The image is immunohistochemistry of paraffin-embedded Human liver cancer tissue using P13095(CLN5 Antibody) at dilution 1/20. (Original magnification: ×200)    


           

參考文獻

以下是關于CLN5抗體的3篇代表性文獻的簡要總結(注:以下內容基于領域內常見研究方向構造,僅供參考):

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1. **文獻名稱**:*Development of a monoclonal antibody specific for CLN5 and its application in neuronal ceroid lipofuscinosis diagnosis*

**作者**:Isosomppi J, Vesa J, Jalanko A, et al.

**摘要**:本研究報道了一種針對CLN5蛋白的新型單克隆抗體的開發(fā)。通過免疫印跡和免疫熒光實驗驗證了抗體在檢測患者成纖維細胞中CLN5蛋白的特異性。結果顯示,攜帶CLN5突變的患者細胞中蛋白表達顯著降低,表明該抗體可用于快速篩查神經(jīng)元蠟樣脂褐質沉積癥(NCL)的CLN5亞型。

2. **文獻名稱**:*CLN5 deficiency leads to aberrant protein aggregation and lysosomal dysfunction in a mouse model*

**作者**:von Schantz C, Saharinen J, Braulke T, et al.

**摘要**:利用CLN5缺陷小鼠模型,研究團隊通過免疫組織化學(使用CLN5特異性抗體)揭示了腦組織中溶酶體功能異常和脂褐質沉積的病理特征??贵w檢測證實CLN5蛋白在神經(jīng)元中的定位異常,為疾病機制研究提供了關鍵工具。

3. **文獻名稱**:*Antibody-based analysis of CLN5 interactions with lysosomal enzymes in Batten disease*

**作者**:Kousi M, Lehesjoki AE, Mole SE.

**摘要**:該研究采用CLN5抗體進行免疫共沉淀和質譜分析,發(fā)現(xiàn)CLN5蛋白與多種溶酶體酶存在相互作用。結果表明,CLN5可能參與酶轉運過程,其突變導致功能喪失可能與NCL的病理進展相關。

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**說明**:上述文獻為示例,實際研究中建議通過PubMed或Google Scholar以“CLN5 antibody”或“CLN5 Batten disease”為關鍵詞檢索最新文章。重點關注《Biochimica et Biophysica Acta》、《Human Molecular Genetics》等期刊的相關研究。

       

背景信息

CLN5 antibodies are immunological tools used to study the CLN5 protein, which is associated with neuronal ceroid lipofuscinosis type 5 (CLN5 disease), a form of Batten disease. CLN5 disease is a rare, inherited neurodegenerative disorder classified under the neuronal ceroid lipofuscinoses (NCLs), a group of lysosomal storage disorders. Mutations in the *CLN5* gene lead to defective lysosomal function, resulting in the accumulation of lipopigments in neurons and other cells, progressive neurodegeneration, and symptoms such as vision loss, motor decline, seizures, and cognitive impairment.

The CLN5 protein, predominantly expressed in lysosomes and endosomes, is implicated in lipid metabolism, membrane trafficking, and autophagy, though its precise molecular function remains under investigation. Antibodies targeting CLN5 are essential for detecting its expression, localization, and interaction partners in cellular and animal models. They enable researchers to study protein distribution in tissues, assess expression levels in disease states, and validate experimental models (e.g., CLN5-deficient mice or zebrafish).

CLN5 antibodies also support diagnostic workflows, helping distinguish CLN5-related pathology from other NCL subtypes. Additionally, they play a role in evaluating therapeutic strategies, such as gene therapy or enzyme replacement, by monitoring CLN5 restoration or downstream lysosomal activity. As CLN5 research advances, these antibodies remain critical for unraveling disease mechanisms and developing targeted interventions.

       
關鍵字: CLN5抗體;CLN5;CLN5 Antibody;

公司簡介

生物技術有限公司
成立日期 2024-07-02 (2年) 注冊資本 20萬人民幣
員工人數(shù) 1-10人 年營業(yè)額 ¥ 100萬以內
主營行業(yè) 抗體,植物生物技術,細胞培養(yǎng),蛋白組學 經(jīng)營模式 貿易,工廠,試劑,定制,服務
  • 上海切爾齊生物科技有限公司
VIP 1年
  • 公司成立:2年
  • 注冊資本:20萬人民幣
  • 企業(yè)類型:有限責任公司(自然人投資或控股)
  • 主營產(chǎn)品:生物試劑
  • 公司地址:青浦
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